联颅双胞胎的这些冷知识,你知道吗?

摘要

10月15日,美国伊利诺伊州一对13个月大的联颅双胞胎兄弟成功实施分离手术,引发广泛关注。美媒CNN受邀做了独家详细报道,国内媒体也对英国媒体每日邮报的简报做了广泛编译报道。

题图

美一对联颅婴成功手术分离

10月15日,美国伊利诺伊州一对13个月大的联颅双胞胎兄弟成功实施分离手术,引发广泛关注。美媒CNN受邀做了独家详细报道,国内媒体也对英国媒体每日邮报的简报做了广泛编译报道。

据报道,杰登和阿尼亚斯这对兄弟于2015年9月9日出生在芝加哥以南70英里的一个小镇上,父母分别是卡车司机和儿科理疗师(不是医生),都是虔诚的基督徒。虽然早在5月份的产前超声检查中就发现胎儿存在联颅畸形的事实,这对基督徒父母却拒绝了医生和亲朋好友的堕胎建议,坚持生下这一双“难兄难弟”,并分别赋予了充满基督教色彩的名字:阿尼亚斯(Anias)——上帝的答案,和杰登(Jadon)——上帝听到。

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孩子出生后,这对基督徒父母踏上了求医路。几经辗转最后被著名的波士顿儿童医院推荐给了布朗克斯蒙特菲奥儿童医院的詹姆斯·古德里奇博士,这位70岁高龄的医生也是目前世界上最富有经验的联颅畸形神经外科专家,总共做过6例联颅婴分离手术。

 

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术前准备历时几个月,这对基督徒父母也辞去工作搬到了医院附近居住。术前几个月由另一位“主刀医生”,也是一位整形外科专家分次向兄弟俩头皮下植入4个组织扩张器,并不断注入液体扩张头皮,为弥补术后巨大的头皮缺损做准备,因此,我们才看到如图所示兄弟俩头部如此膨大。

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手术另一项准备是对包括头皮、颅骨、脑膜以及脑组织相连的程度、手术难度和方案进行充分评估。医疗小组透过3D打印模型对此进行数百次评估和手术推演,尤其是兄弟俩共享丰富的硬脑膜静脉窦(下图中间红色管道)系统,构成手术最为困难的部分。

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最终,兄弟俩于10月14日上午7:15分被送进手术室,经过20小时艰难手术成功进行手术分离。接下来,兄弟俩将接受数月术后恢复和康复治疗。

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有的国内媒体对高达250万美元,折合1680万人民币的手术费用大加刻意渲染,有网友被误导认为孩子的父母是有钱人。事实上,这是一个普通美国家庭,夫妻都是蓝领工薪层,250万美元中的绝大部分由医疗保险支付,需要自己支付部分尚有10万美元缺口正在通过网络募捐填补。

联颅婴分离手术为什么引人关注

世界范围内,不时有联颅婴分离手术的报道见诸大众媒体,似乎这种手术司空见惯。事实上,截止目前,算上本例,全球总共仅进行过59例这种手术,可以说几乎每一例手术都受到广泛关注。原因在于,一方面,联颅婴本身就是极其罕见的先天性畸形;另一方面,分离手术难度极大,每例手术都具有很大挑战性。

联颅双胞胎(Craniopagus twins,CPT )极其罕见,约占所有连体婴的2~6%,每160万到250万活产婴儿才能见到1例。在所有连体畸形中,约40%为死产,另有三分之一通常因为多发器官畸形而在24小时内死亡,活下来能获得手术分离机会的仅有25%,如果不接受或者没法完成分离手术,80%的连体婴会在2年内死亡。因此,每一对活下来的连体婴都是生命奇迹,能够手术分离成功的联颅双胞胎自然是奇迹中的奇迹。

联颅双胞胎之间相连的组织包括头皮、颅骨、脑膜和脑组织,依据相连形式和程度的不同,可以划分为多种类型。

总体上,以双胞胎之间是否共享硬脑膜静脉窦以及脑组织相连的深度,分为部分型和完全型。又以双胞胎之间身体纵轴呈角程度分为垂直型和成角型。

本例手术的主刀医生古德里奇博士作为共同作者,总结自1919年到2005年86年间文献报道的资料相对完整的64例联颅双胞胎,综合以上两种分类方法形成一个分类体系如下:

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部分型:双胞胎之间部分颅骨相连,但是整体上有各自的颅骨穹凸,关键是通常有各自完整的硬脑膜静脉窦,脑组织可以有小范围相连。这种类型通常容易进行手术分离,手术安全性好,通常不会造成严重脑功能损伤后遗症。总共64例中部分型占11例,其中呈角型7例,垂直型4例。

完全型:主要标志是颅骨融合范围广泛,双胞胎四个脑半球同处一个颅腔;共享部分硬脑膜静脉窦;脑组织相连较多。这种类型手术分离难度大,手术中需要切开共享的硬脑膜静脉窦,术中出血量大并可能因此致死,术后容易导致脑水肿、脑组织缺血。脑组织分离也容易造成不同程度残疾、癫痫发作等严重后遗症。64例中,这种类型53例。

完全型同样以身体纵轴之间的角度关系分为呈角型(20例)和垂直型(33例)。后者又以面部朝向分为三型:Ⅰ型(14例),面部朝同一方向,轴向旋转角度小于40°;Ⅱ型(8例),面向相反方向,旋转角度介于140~180°;Ⅲ型(11例),旋转角度介于以上两型之间(40至<140°)。

不同类型之间不仅代表着外观的差异,更重要的是意味着脑组织融合和不对称等畸形程度的不同,以及手术分离难度的巨大差异。

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硬脑膜静脉窦为什么重要

脑组织血液回流与其他组织存在一个显著不同,就是首先由各级脑静脉汇集进入两层硬脑膜之间的静脉窦,然后再进一步回流入颈静脉。

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硬脑膜主要由胶原纤维构成,坚韧但缺乏弹性,承担分隔和保护脑组织的功能;同时,两层硬脑膜间构成脑静脉血回流的中间通路——硬脑膜静脉窦。由于静脉窦缺乏完整的静脉壁结构,是由硬脑膜内衬静脉内皮细胞构成,完全缺乏肌肉层和弹性,手术中一旦被切开或者破坏难以止血,因此这种手术中通常是“流血不止”,需要大量输血,同时也容易造成大出血甚至因此致死。静脉窦也不容易吻合和修补,缺损部分往往需要人工材料植入替代。手术后也容易因为相应脑组织静脉回流障碍造成脑水肿或缺血。

总体上,完全型双胞胎之间共享硬脑膜静脉窦大大增加手术的难度,也是造成某些手术不良后果的主要原因,因此,在联颅畸形分类和手术中特别突出强调是否累及硬脑膜静脉窦,并作为分型的最主要依据。

手术后果

虽然最早的联颅双胞胎分离手术可以追溯到15世纪,然而直到1952年才获得首例成功,其中一个孩子得以幸存。

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世界上首例成功分离手术的幸存者,10岁时的罗德尼·布罗迪正在接受家庭教育

古德里奇博士于2006年发表的总数中,总结了86年间64对联颅双胞胎,其中共有41对尝试手术分离,不同畸形类型手术后果差异巨大,总体上部分型预后良好,完全型预后差得多。

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古德里奇博士在该领域获得巨大成功和荣誉,最主要是源于他2004年在菲律宾完成的一例成功分离手术,两个孩子得以长期存活。

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14岁的菲律宾联颅双胞胎在古德里奇博士诊室等待复查

在我国,中山大学第一附属医院与2001年成功实施一例联颅双胞胎分离手术,也是迄今我国进行的唯一一例这类手术。虽然其中一个孩子在术后22小时死亡,然而,幸存者得以长期存活,并且没有表现出明显的脑功能障碍,智力正常,学习成绩处在中上游。

背景新闻和参考文献

1. New life, apart: Rare surgery to separate brothers conjoined at head

http://edition.cnn.com/2016/10/13/health/mcdonald-conjoined-twins-to-separate/index.html

2 . The craniopagus malformation: classification and implications for surgical separation

http://brain.oxfordjournals.org/content/129/5/1084.long

3. 当年“连头婴”小香娟如今10岁正常上学

http://www.ycwb.com/ePaper/ycwb/html/2010-10/09/content_941195.htm

文章出处:百度知道日报(http://zhidao.baidu.com/daily

原始链接:http://zhidao.baidu.com/daily/view?id=25736

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